Zapraszam na ostatni wpis o twardzinie układowej. Dziś dowiemy się o sposobach leczenia, rehabilitacji i pływie psychoterapii na samopoczucie pacjenta.
LECZENIE
Nie ma jednego uniwersalnego leku w tej chorobie. Chory jest leczony w zależności od objawów. Mówimy o leczeniu tzw. narządowo-swoistym. Na podstawie wiedzy, doświadczeń, zrozumienia choroby istnieją leki refundowane w Polsce.
Istnieje refundowany lek na śródmiąższową chorobę płuc przebiegu twardziny układowej. To powikłanie jest główną przyczyną śmiertelności na twardzinę.
W twardzinie układowej większość powikłań ma charakter nieodwracalny. Wynika to właśnie z włóknienia. Dlatego tak ważne jest wczesne rozpoznanie choroby i rozpoczęcie właściwego leczenia. Możemy hamować progresję choroby i pacjent ma szansę na aktywne życie.
Istnieje szansa na tzw. remisję choroby, czyli choroba przestaje być aktywna, wówczas możemy próbować stopniowo wycofać się z podawania leków i obserwować czy choroba nie „odżyje”. Natomiast jest to leczenie przewlekłe. Bardzo ważna jest systematyczna kontrola, w ramach opieki ambulatoryjnej, a w razie koniczności – w ramach hospitalizacji.
JAKIE LEKI NA TWARDZINĘ
Ponieważ twardzina jest chorobą wielosystemową, zazwyczaj wymaga kompleksowego podejścia, które może obejmować:
- Leki przeciwzapalne – niekiedy stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen, w celu łagodzenia bólu i stanów zapalnych związanych z twardziną.
- Leki immunosupresyjne – osoby z twardziną układową mogą być leczone lekami zmniejszającymi aktywność układu odpornościowego, takimi jak metotreksat, cyklofosfamid, mykofenolan mofetyl czy azatiopryna. Te leki mogą pomóc zmniejszyć aktywność autoimmunologiczną i zapobiec postępowi choroby.
- Leki rozszerzające naczynia krwionośne – w przypadku problemów z układem krążenia mogą być zalecane leki rozszerzające naczynia krwionośne, takie jak inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE) lub blokery receptora angiotensyny (ARB), które mogą poprawić przepływ krwi.
- Leki hamujące fibrozę – w niektórych przypadkach stosuje się leki, które mogą hamować nadmierną produkcję kolagenu i fibrozy, takie jak inhibitory kinazy tyrozynowej.
- Leki przeciwbólowe i leki na receptę – pacjenci mogą otrzymać leki przeciwbólowe na receptę lub leki na receptę, które pomagają w łagodzeniu konkretnych objawów twardziny, takich jak leki na refluks żołądkowy.
- Fizjoterapię – może być pomocna w utrzymaniu ruchomości stawów i mięśni oraz w zapobieganiu zanikom mięśniowym.
- Zmiany stylu życia – zdrowy styl życia, który obejmuje regularną aktywność fizyczną, zdrową dietę i unikanie czynników ryzyka, takich jak palenie tytoniu, może pomóc w kontrolowaniu objawów twardziny i poprawie ogólnego samopoczucia.
- Opiekę specjalistyczna – regularna opieka specjalistyczna, taka jak wizyty u reumatologa, dermatologa, kardiologa czy pulmonologa, jest kluczowa dla monitorowania postępu choroby i dostosowywania leczenia do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Leczenie twardziny układowej jest często skomplikowane i wymaga współpracy między pacjentem a zespołem opieki zdrowotnej. Każdy przypadek jest unikalny, dlatego też terapia powinna być dostosowana do indywidualnych potrzeb i objawów pacjenta.
KOMPLEKSOWA OPIEKA NAD PACJENTEM
Kluczem jest holistyczna opieka nad pacjentem, uwzględniająca wsparcie ze strony pulmonologów i reumatologów, a także, fizjoterapeutów, psychologów czy dietetyków, ortopedy, dermatologa, kardiologa, i gastroenterologa. Wszyscy oni powinni ze sobą współpracować, by podnieść jakość życia pacjenta. W przypadku dolegliwości ze strony układu pokarmowego nieocenione pozostaje korzystanie ze wskazówek dietetyka. wielu innych specjalistów, nawet z zakresu seksuologii czy kosmetologii. Dzięki takiej kompleksowej opiece możliwe staje się zmniejszenie negatywnych skutków choroby.
Chorzy powinni korzystać z fizjoterapii, masażów i gimnastyki, które pomogą rozluźnić napięte mięśnie i stawy, a przy tym zwiększyć zakres ruchu.
Połączenie objawów śródmiąższowej choroby płuc i twardziny układowej daje bardzo ciężką i niestety postępującą chorobę. W tej sytuacji kluczem jest szybkie rozpoznanie, które umożliwia wdrożenie odpowiedniego i przede wszystkim kompleksowego leczenia – tylko w ten sposób pacjenci mogą zyskać szansę na dłuższe życie w dobrej kondycji.
W przypadku, kiedy choroba zajmie układ pokarmowy – konieczne jest wdrożenie odpowiedniej diety.
Należy dbać o ukrwienie skóry: chronić ją przed zimnem, rzucić palenie i znaleźć czas na codzienny półgodzinny spacer.
Pacjenci z rozpoznaną twardziną układową powinni pozostawać pod kontrolą lekarską do końca życia.
WSPARCIE PSYCHOLOGICZNE
Zgodnie z danymi z raportu „Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej. Perspektywa pacjenta”, blisko jedna trzecia chorych przyznaje, że z powodu choroby osłabieniu uległy ich relacje towarzyskie, a 30 proc. deklaruje, że kontakty ze znajomymi nie sprawiają im już tyle radości, co wcześniej. Z kolei 29 proc. osób przez swoją chorobę czuje się gorsza od znajomych, a ze względu na kaszel, dodatkowo czuje się też niekomfortowo w kontaktach z nowopoznanymi osobami.
WYCISZANIE OBJAWÓW
Pacjent powinien dbać o to, by poszczególne objawy choroby były wyciszone, np. w przypadku objawu Raynauda musi dbać o to, by chronić swoje dłonie i stopy, a także korpus przed wpływem zimna, nosząc ciepłe ubrania oraz dbając o to, by nie przeziębiać się w okresie wietrznej i deszczowej pogody oraz unikać dużych zmian temperatury, np. latem przechodząc z upału do klimatyzowanych pomieszczeń.
Wszyscy pacjenci chorzy na twardzinę układową powinni monitorować u siebie ciśnienie tętnicze krwi w celu kontroli, czy nie rozwija się u nich nadciśnienie. Pomiary ciśnienia tętniczego krwi powinny być dokonywane kilka razy w tygodniu. W razie powtarzających się podwyższonych wartości należy zgłosić się do lekarza.
Cel terapii to wydłużenie życia chorego oraz zapewnienie mu jak najwyższego komfortu życia. Jednocześnie ciągły postęp nauk medycznych daje nadzieję na lek, który może pozwolić zatrzymać rozwój choroby.
W kwietniu 2023 roku, Oddział Reumatologii i Rehabilitacji Szpitala Specjalistycznego nr 1 w Bytomiu wraz z 4 innymi w województwie śląskim uruchomił rekrutację do nowego, finansowanego przez NFZ programu lekowego leczenia nintedanibem. To pierwszy w Polsce zarejestrowany lek, który zwalnia postęp choroby śródmiąższowej płuc w leczeniu chorych na twardzinę układową.
ROZLUŹNIANIE
Skuteczne mogą się również okazać techniki uwalniania powięziowego, które powodują zwiększenie ruchomości klatki piersiowej, ruchomości stawu skroniowo-żuchwowego, poprawę ruchomości w nadgarstkach i stawach palców rąk i stóp. Terapeuci często używają do tego celu wosków do masażu, takich jak np. wosk do technik uwalniania powięziowego Songbird. (masaż suchy lub u pacjentów bez owrzodzeń masaż wirowy, masaż tkanki łącznej).
Integracja strukturalna i techniki polegające na rozluźnianiu, uwalnianiu, rozsuwaniu i wydłużaniu mogą wywołać przebudowę w tkankach, co z czasem prowadzi do cofnięcia się zwłóknień tkanki łącznej i zmian skórnych. Zmiany będące następstwem terapii manualnej prowadzą do poprawy krążenia w naczyniach krwionośnych i limfatycznych, a tym samym poprawy odżywienia tkanek, które często są przewlekle niedotlenione, zmniejszenia bólu i sztywności, a także poprawy przewodnictwa w nerwach czuciowych.
Leczenie patogenetyczne:
- Środki o działaniu przeciwwłóknieniowym, takie jak D-penicylamina,
- Leki immunosupresyjne: Chlorambucyl, 5-Fluorouracyl, Azatiopryna, Metotreksat, Cyklosporyna A – w przypadku gwałtownej progresji choroby, gdy żadne inne wcześniejsze leczenie nie pomogło,
- Kortykosteroidy: prednizon, prednizolon – w przypadku ciężkich postaci choroby, jeśli występuje zapalenie wielomięśniowe, zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej,
- Leczenie uszkodzeń naczyń i zespołu Raynauda: Nifedypina, Pentoksyfilina, Sildenafil, Tadalafil.
Leczenie objawowe:
- Objawy skórne: D-penicylamina, metotreksat, interferon-gamma, kolchicyna,
- Objaw Raynaud’a: antagoniści wapnia, inhibitory ACE,
- Objawy ze strony przewodu pokarmowego: H2-blokery, inhibitory pompy protonowej, środki prokinetyczne – Domperidon, antybiotyki, Somatostatyna,
- Zwłóknienie płuc: Cyklofosfamid (PT),
- Tętnicze nadciśnienie płucne: prostacyklina (Iloprost), antagoniści wapnia, antagoniści receptora endoteliny (Bosentan, Ambrisentan), leki przeciwzakrzepowe,
- Zajęcie nerek: inhibitory ACE,
- Zajęcie serca: kortykosteroidy/środki immunosupresyjne,
- Bóle stawów/zapalenie stawów: niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ).
REHABILITACJA
Najważniejszym celem rehabilitacji u chorych na twardzinę układową jest zapobieganie lub opóźnienie powstawania przykurczów w stawach, utrzymanie lub zwiększenie zakresu ruchów w stawach utrzymanie lub poprawa zdolności otwierania ust, utrzymanie lub poprawa funkcji oddechowych, zmniejszenie bólu.
Pacjentom zaleca się umiarkowaną codzienną aktywność fizyczną, spacery, jazdę rowerem po płaskim terenie, łagodne ćwiczenia.
Rehabilitacja ruchowa powinna uwzględniać u pacjentów bez owrzodzeń hydrokinezyterapię (ćwiczenia w wodzie), natomiast u pacjentów u których występują owrzodzenia powinno się stosować rehabilitację suchą. Stosuje się: bierne rozciąganie przykurczów stawowych, ćwiczenia czynne w odciążeniu, ćwiczenia czynne wspomagane i wolne kończyn, ćwiczenia czynne i bierne stawów rąk i stóp, ćwiczenia na przyrządach. W fazie obrzękowej powinno się unikać ćwiczeń, które zbyt mocno naciągają skórę. Bardzo ważne są ćwiczenia oddechowe.
Zabiegi ciepłolecznicze (np. kąpiele parafinowe, okłady i kąpiele borowinowe,) są wskazane, jednak powinny być prowadzone ostrożnie ze względu na skłonność do przegrzewania słabo nawilżonej skóry typowej dla twardziny. Zastosowanie znajdują również ultradźwięki, diatermia krótkofalowa i jonoforeza z jodkiem potasu. TENS – przezskórna elektryczna stymulacja nerwów poprawia ukrwienie skóry, działa również przeciwbólowo u chorych ze zmianami zapalnymi w stawach. Zastosowanie zimna jest przeciwwskazane ponieważ może nasilić objaw Raynauda i przyczynić się do powstania owrzodzeń.
Obecnie zwraca się uwagę na następujące metody rehabilitacji u chorych na twardzinę:
Twarz: neurorehabilitacja metodą Kabata, masaż tkanki łącznej, kinezyterapia- ćwiczenia mające na celu poprawę zdolności otwierania ust; zaleca się wykonywanie ćwiczeń rozciągających mięśnie twarzy np. szerokie ziewanie. Należy rozpocząć je jak najwcześniej i prowadzić je systematycznie. Program ćwiczeń powinien być stopniowo, powoli intensyfikowany, okresowo poddawany ocenie i dostosowywany do postępu choroby. Preferuje się ćwiczenia indywidualne a nie grupowe.
Ręce: masaż tkanki łącznej, masaż wirowy, manipulacje stawowe metodą Mennella, jonoforeza z jodkiem potasu. U pacjentów z obrzękiem palców rąk skuteczny może być ręczny drenaż limfatyczny.
KTO NAJCZĘŚCIEJ CHORUJE?
Wiek i płeć ma znaczenie?
Na twardzinę częściej chorują kobiety. Natomiast choroba nie oszczędza mężczyzn, co prawda chorują rzadziej, ale przebieg choroby jest zwykle cięższy u mężczyzn.
Początek choroby ma miejsce zwykle w okresie dojrzałości, czyli między 30. a 50. rokiem życia, ale może się rozpoczynać zarówno w wieku dziecięcym, tak samo w późniejszym okresie też może się rozpocząć.
Twardzina układowa u dzieci
Twardzina układowa u dzieci jest rzadkością, ale może mieć poważne konsekwencje. Objawy u najmłodszych mogą różnić się od tych występujących u dorosłych i często wymagają specjalistycznego podejścia diagnostycznego i terapeutycznego. Wczesne wykrycie i leczenie są kluczowe dla minimalizacji skutków choroby u dzieci.
Druga postać choroby, to ta, gdy te zmiany skórne są mocno zaznaczone, szybko postępują, zajmują duże obszary ciała. W takich przypadkach także istnieje duże ryzyko zajęcia narządów wewnętrznych. Już na początku choroby te objawy mogą się pojawiać i też często rokowania są w takich przypadkach poważne – musimy walczyć o życie pacjentów.
DIETA I DZIEDZICZENIE
Dieta odgrywa istotną rolę w zarządzaniu twardziną układową. Właściwe żywienie może pomóc w kontrolowaniu objawów oraz wspieraniu ogólnego zdrowia pacjenta. Zaleca się spożywanie produktów bogatych w antyoksydanty, takie jak owoce i warzywa, które mogą pomagać w zwalczaniu stresu oksydacyjnego. Dodatkowo, dieta powinna być bogata w białko, witaminy i minerały, aby wspomagać regenerację uszkodzonych tkanek.
Istnieje genetyczna skłonność do twardziny układowej. Osoby mające historię choroby w rodzinie mogą być bardziej narażone na jej rozwój. Jednakże, istnieją również czynniki środowiskowe, które mogą wpływać na wystąpienie choroby.
DANE STATYSTYCZNE
Dane światowe dowodzą, że po 10 latach od diagnozy na 100 chorych z twardziną układową, ale bez śródmiąższowej choroby płuc, przeżywa ok. 70 chorych. Natomiast w przypadku towarzyszenia śródmiąższowej choroby płuc przeżywalność spada do 26-27 proc.
Choroba śródmiąższowa płuc w przebiegu twardziny układowej odpowiada za 35 proc. zgonów, a około 33 proc. zgonów jest wynikiem nadciśnienia płucnego. Współwystępowanie śródmiąższowej choroby płuc bardzo zatem pogarsza rokowania u chorych z twardziną układową – mówił prof. Eugeniusz Kucharz.
PRZECIWWSKAZANIA W TWARDZINIE UKŁADOWEJ
Pacjent przede wszystkim powinien zrezygnować z picia alkoholu i kawy oraz palenia papierosów. Tego typu używki mogą dodatkowo obciążyć narządy. W przypadku dolegliwości związanych z układem pokarmowym przeciwwskazaniem w twardzinie układowej jest jedzenie pokarmów podrażniających np. jelita. Nie należy też jadać posiłków na minimum 2-3 godziny przed snem, by nie obciążać organizmu.
Pacjent powinien kierować się zaleceniami lekarskimi. Przeciwwskazaniem w sklerodermii jest rezygnacja z terapii wdrożonej przez specjalistę albo też zmienianie dawek leków. Tego typu zmian można dokonywać jedynie pod okiem lekarza.
ROKOWANIE
Rokowanie w twardzinie układowej zależy od wielu czynników, takich jak wiek pacjenta, zaawansowanie choroby i obecność powikłań narządowych. W przypadku twardziny ograniczonej (CREST) rokowanie jest zazwyczaj lepsze niż w przypadku twardziny uogólnionej. Regularne badania kontrolne i odpowiednie leczenie mogą pomóc w zarządzaniu chorobą i poprawie rokowania.
W Polsce w 2018 roku odnotowano ok. 5,5 tysiąca przypadków. Rokowanie przy tej autoimmunologicznej chorobie nie jest dla pacjentów pomyślne. 5-letnie przeżycie, licząc od momentu rozpoznania, wynosi średnio 74,9%, natomiast 10-letnie – 62,5%. Należy przy tym pamiętać, że największą śmiertelność obserwuje się w przypadku twardziny przebiegającej z zajęciem płuc.
Świadomość i edukacja:
Świadomość i edukacja na temat twardziny układowej są kluczowe dla wcześniejszego rozpoznania i leczenia tej choroby. Pacjenci powinni być świadomi objawów i skonsultować się z lekarzem, jeśli zauważą jakiekolwiek niepokojące zmiany w swoim zdrowiu.
ŚWIATOWY DZIEŃ TWARDZINY
29 czerwca obchodzony jest Światowy Dzień Twardziny. Choroba dotyczy 2,5 mln osób na świecie, w Polsce żyje z nią około 5,9 tys. osób. Jest chorobą nieuleczalną, wpływającą na funkcjonowanie niemal wszystkich narządów.
Opracowanie wpisu: Karolina Szylar
Źródła:
https://bia24.pl/kategorie/wiadomosci/twardzina-ukladowa-choroba-o-wielu-twarzach.html
https://www.medicon.pl/czytelnia/twardzina
https://www.cowzdrowiu.pl/aktualnosci/post/swiatowy-dzien-twardziny-pacjenci-czuja-sie-osamotnieni
https://zdrowie.gazeta.pl/Zdrowie/7,101580,6993932,twardzina-ukladowa-przyczyny-objawy-leczenie.html
https://www.acusmed.pl/blog/twardzina-u-fizjoterapeuty
https://widuchowski.medycynasportowa.pl/porady/442/rehabilitacja-u-chorych-na-twardzine-ukladowa
https://leczeniebeztajemnic.pl/co-to-jest-twardzina-ukladowa
https://portal.abczdrowie.pl/twardzina-ukladowa-charakterystyka-objawy-leczenie
https://www.medme.pl/choroby/twardzina-ukladowa,427.html
https://gemini.pl/poradnik/artykul/twardzina-ukladowa-niebezpieczne-wloknienie-skory-i-narzadow
