Przepuklina oponowo-rdzeniowa-historia

Od autora

Witajcie! Zapewne część czytelników Rampy zmaga się ze schorzeniem jakim jest Przepuklina oponowo-rdzeniowa. Kontynuując cykl historyczny chciałbym przybliżyć historię tej choroby, przyczyny jej występowania, oraz opowiedzieć o tym jak na przestrzeni lat zmieniały się metody jej leczenia, tak więc zapraszam!

Historia przepukliny oponowo-rdzeniowej

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest wadą dotyczącą powłok ciała, musiała więc być znana już od czasów najdawniejszych. Pierwsze wzmianki o niej zostały udokumentowane przez Hipokratesa (460-370 r. p.n.e.). Nosiły one nazwę Corpus Hipocraticum. Można było spotkać w nich pierwsze opisy dotyczące tej wady, jednak pierwsze dokładniejsze jej opisy sporządził na przełomie XVI i XVII wieku Gaspard Bauhin z Bazylei, natomiast łacińska nazwa spina bifida wprowadzona została do użytku przez holenderskiego anatoma Nicolausa Tulpa (1593-1674). Prawdopodobnie Tulp próbował także dokonać operacji wady.

Czym objawia się przepuklina oponowo-rdzeniowa MMC?

Przepuklina oponowo-rdzeniowa  inaczej MMC charakteryzuje się ubytkiem powłok, rozszczepem kręgów kręgosłupa, wynicowaniem rdzenia kręgowego, oraz wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego. Konsekwencją tejże wady jest także porażenie mięśni obwodowych od poziomu wynicowania rdzenia, zaburzenie funkcji pęcherza moczowego, jak również kanału odbytu.

Wodogłowie

W znakomitej większości choroba ta jest rozpoznawalna także przez wodogłowie. Zatrzymajmy się więc na chwilę przy tym pojęciu i wyjaśnijmy co ono oznacza. Wodogłowie polega na zwiększeniu objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu. Powoduje ono wzrost ciśnienia śródczaszkowego. U osób w podeszłym wieku wodogłowie może wywoływać bóle głowy, podwójne widzenie, zaburzenia równowagi czy zaburzenia urologiczne.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa – diagnostyka

Omówiliśmy sobie pokrótce ogólną specyfikację przepukliny oponowo-rdzeniowej, omówmy więc to, w jaki sposób stawiana jest diagnoza pozwalająca stwierdzić występowanie MMC. Diagnoza umożliwiająca wykrycie tej choroby stawiana jest poprzez wykonanie badania USG. Badaniem koniecznym do przeprowadzenia, jeśli zachodzi podejrzenie „otwartej” wady cewy nerwowej jest badanie polegające na oznaczeniu we krwi matki poziomu alfa-fetoproteiny.

Rozpoznanie MMC u dziecka

Po urodzeniu dziecka rozpoznanie wady opiera się przede wszystkim na dokładnym zbadaniu noworodka. Określane jest wtedy między innymi umiejscowienie przepukliny, następnie lekarz określa w jakim stopniu i czy w ogóle dziecko potrafi poruszać nogami, oraz czy odczuwa w nich ból. Niezwykle ważnym badaniem mogącym potwierdzić występowanie Przepukliny oponowo-rdzeniowej u dziecka jest badanie USG mózgu, pozwala ono na stwierdzenie wyżej wspomnianego wodogłowia, oraz innych wad towarzyszących. Należy pamiętać, że wynik badania może okazać się prawidłowy, a dopiero z czasem może rozwinąć się wodogłowie.

Leczenie przepukliny oponowo-rdzeniowej

W głównej mierze leczenie przepukliny oponowo-rdzeniowej odbywa się drogą zabiegu chirurgicznego. Próby takich zabiegów były podejmowane przez wspomnianego przeze mnie wcześniej anatoma Nicolausa Tulpa. W tamtym czasie zabiegi chirurgiczne mające na celu wyleczenie wady polegały przede wszystkim na wycięciu przepukliny, powtarzanych aspiracjach płynu lub wstrzyknięciu do worka przepuklinowego środka obliterującego.

Metoda Bayera

Wyżej wymienione zabiegi nie dawały jednak spodziewanych rezultatów. Poprawa w tym zakresie pojawiła się dopiero pod koniec XIX wieku, kiedy to Bayer wprowadził metodę, która polegała na pokrywaniu ubytku po usunięciu przepukliny płatem mięśniowo-powięziowym.

Leczenie przepukliny oponowo-rdzeniowej w łonie matki

Od lat 60-tych XX wieku po czasy obecne wcześnie przeprowadzana operacja MMC jest standardem obowiązującym chirurgów i neurochirurgów dziecięcych. W niektórych ośrodkach leczenie przepukliny oponowo-rdzeniowej odbywa się poprzez próbną metodę leczenia wewnątrz łona matki. Leczenie takie polega na „zamknięciu” przepukliny, aby nie narazić rdzenia kręgowego na działanie czynników zewnętrznych.

Poród a przepuklina oponowo-rdzeniowa 

Kolejnym ważnym etapem leczenia jest wybór sposobu porodu. Najczęstszą metodą stosowaną, aby jak najbardziej zmniejszyć ryzyko powikłań jest metoda cesarskiego cięcia. Pozwala ona zmniejszyć ryzyko dodatkowych uszkodzeń przepukliny lub głowy noworodka. W szczególnych przypadkach podejmowana jest decyzja o szybszym zakończeniu ciąży.

Poród i przepuklina otwarta

Jeśli po szybkim zakończeniu ciąży stwierdza się u dziecka przepuklinę otwartą należy założyć dziecku odpowiedni opatrunek, który zapobiegnie wyciekowi płynu mózgowo-rdzeniowego, jak również zmniejszy ryzyko zakażenia. Do takiego zakażenia może dojść przez odsłonięcie rdzenia kręgowego. W tym wypadku lekarz w ciągu 24 godzin od urodzenia dziecka ma prawo do podjęcia decyzji o wykonaniu operacji mającej na celu oddzielenie tkanek nerwowych od innych tkanek oraz mającej na celu pokrycie przepukliny oponą twardą, skórą, lub mięśniami. Konieczne jest również założenie zastawki, której działanie ma na celu umożliwienie odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego do otrzewnej, urządzenie to łączy także komorę boczną mózgu z jamą otrzewnej.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie przepukliny oponowo-rdzeniowej ?

W przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej leczenie ma na celu jedynie łagodzenie skutków, jakie niesie ze sobą choroba, i nie jest możliwe całkowite jej wyleczenie. Nasilenie objawów zależy od tego, na ile wada dotyczyła tkanki nerwowej oraz od tego, czy np. współistniały inne wady mózgu. Mimo postępów w leczeniu niestety nadal ok 20 % dzieci umiera przed ukończeniem 10 roku życia.

Przepuklina oponowo-rdzeniowa i rehabilitacja

Postępy w leczeniu zależą także od tego jak intensywna rehabilitacja jest prowadzona. Należy pamiętać, iż prawidłowo przeprowadzana rehabilitacja wpływa na możliwość poruszania się dziecka. Trzeba również dodać, że owa możliwość uzależniona jest od umiejscowienia i rozległości przepukliny, wiele zależy także od sprawności układu moczowego, gdyż jego sprawność zapobiega różnego rodzaju poważnym infekcjom nerek, których sprawna praca ma ogromne znaczenie dla zdrowia.

Profilaktyka zapobiegająca wystąpieniu MMC

Profilaktyka przede wszystkim na przyjmowaniu przez matkę w okresie ciąży kwasu foliowego, którego niedobór powoduje występowanie tej choroby. Zalecana dawka powinna wynosić od 0,4 mg do 4 mg.

Tekst, opracowanie: Kamil Drożyński

Zapraszamy do przeczytania artykułów Kamila: